Кавернозная лимфангиома

Лимфангиома у детей – порок внутриутробного развития. Это врожденное новообразование доброкачественного характера, которое развивается из лимфатических сосудов. Типичные места локализации – шея и лицо, рот и язык, область подмышек. Патология обычно медленно развивается в первые годы жизни, начинает стремительно прогрессировать после начала полового созревания.

Что это такое?

Это следствие нарушения формирования лимфосистемы во время внутриутробного развития эмбриона. Лимфангиома – доброкачественная опухоль, при которой происходит:

• накапливание жидкости в лимфоузлах;
• формирование отдельных полостей, содержащих лимфу;
• нарушение лимфооттока.

Лимфангиома у детей относится к редким патологиям. Наблюдается всего в 10% случаев среди всех новообразований. Код по МКБ-10 – D18.

Это новообразование является полностью доброкачественным, нет риска перерождения в рак. Лимфангиома в целом не несет опасности для жизни, но при ее разрастании страдают соседние органы.

Причины появления

Классификация

Болезнь существует в нескольких разновидностях. Необходимо знать, что они собой представляют, поскольку в отношении каждой из них предполагается особый подход.

По теме

• Кровеносная система

Все о миелофиброзе

• Ольга Владимировна Хазова
• 23 февраля 2020 г.

Лимфангиомы разделяют на виды согласно размерам. Встречаются микрокистозные и макрокистозные образования. Для микрокистозных опухолей характерен размер менее 5 см. Если объём опухоль превышает этот показатель, то ее относят к макрокистозным.

Также эту патологию делят на разновидности, исходя из структуры.

Кавернозная

Это самая распространённая форма лимфангиом. Она имеет вид полости, состоящей из соединительно-тканных волокон. Полость заполнена лимфой. Такие новообразования локализуются на кистях и предплечьях.

Опухоль имеет мягкую консистенцию, четкие контуры у неё отсутствуют. Кавернозная лимфангиома характеризуется медленным ростом. В местах их расположения наблюдается отечность кожных покровов.

Такие неоплазии приводят к косметическим дефектам и деформациям. На коже могут образовываться пузыри с экссудатом.

Кистозная

Для кистозной опухоли свойственно появление кист разной величины. Эти новообразования сливаются между собой, а внутри них находится жидкость. Кистозная лимфогемангиома характеризуется четкими контурами и эластичностью. Разрастается она медленно, но оказывает давление на сосуды и соседние нервы. Кожа над такой опухолью истончена. Болевых ощущений при ее наличии почти не возникает.

Капиллярная

Какие новообразования имеют вид узелков разного размера. На ощупь они мягкие, не имеют четких границ. Обычно они образуются на лице. Их структура представлена соединительной тканью, в толщах которой присутствуют лимфоидные клетки. Такие опухоли часто приводят к кровотечениям.

Как лечат лимфангиому в Израиле

Определяя методы лечения лимфангиомы, в Израиле врачи всегда используют мультидисциплинарный подход. Они также учитывают возраст и состояние здоровья пациента, особенности клинической картины заболевания и другие факторы.

• Медикаментозная терапия . Для купирования болезненной симптоматики и предотвращения развития осложнений при неоперабельных или рецидивирующих формах лимфангиомы назначаются различные препараты: противовоспалительные, антигистаминные, антибактериальные, адсорбирующие, общеукрепляющие. В рамках комплексной терапии также используются лекарства, способствующие укреплению стенок сосудов и снижению их проницаемости, дополнительно могут быть рекомендованы процедуры пункции опухоли и гирудотерапии. В некоторых случаях прием медикаментов позволяет добиться уменьшения размеров опухоли, в результате чего израильским специалистам все же удается ее удалить.
• Криодеструкция . Воздействие на опухоль экстремально низкими температурами способствует эффективному разрушению атипичных клеток и некрозу тканей новообразования. Процедура проводится при помощи жидкого азота, который наносится на патологический участок в виде аппликации. Криодеструкция – это абсолютно безболезненный, быстрый и безопасный способ избавиться от лимфангиомы, но наиболее предпочтителен этот метод для борьбы с опухолями слизистых оболочек, в частности локализирующихся в ротовой полости.
• Лазерная деструкция . Удаление опухолей лазером характеризуется минимальной травматичностью, отсутствием послеоперационных осложнений и следов, бескровностью. Под воздействием монохромных световых волн ткани неоплазии нагреваются, в результате чего жидкость из атипичных клеток испаряется и они разрушаются.
• Склеротерапия . В Израиле используются инновационные препараты таргетной терапии, инъекционное введение которых в патологический очаг способствует склерозированию (склеиванию) сосудов опухоли. Поскольку лекарство отличается избирательным действием, здоровые ткани совершенно не повреждаются. Для повышения точности введения склерозанта израильские специалисты проводят процедуру под УЗИ-контролем, а для минимизации болезненных ощущений вводят пациенту анестетик. Данный метод используется преимущественно для борьбы с лимфангиомами макрокистозного типа.
• Радиочастотная абляция . Новообразование подвергается воздействию высокочастотного тока, подаваемого через специальную иглу непосредственно к опухолевым тканям, в результате чего его клетки разрушаются и некротизируются.
• Хирургическое лечение . Выполнение операции целесообразно лишь в тех случаях, если опухоль достигла значительных размеров и начала прорастать в прилегающие ткани (мышечные или нервные) или рецидивирует после удаления малоинвазивным способом. Израильские хирурги обладают колоссальным опытом борьбы с лимфангиомами, благодаря чему им удается иссекать неоплазии с высокой точностью, исключая риски возникновения послеоперационных осложнений и косметических дефектов.

Симптомы

Проявления заболевания могут различаться в зависимости от того, где находится гемлимфангиома. На выраженность симптоматики влияет степень развития патологии, размеры опухоли и особенности организма.

Новообразования небольших размеров почти не вызывают дискомфорта. Но при объемных опухолях возникает множество нарушений.

Общими признаками при наличии лимфангиомы можно назвать:

• припухлость в зоне расположения;
• отечность кожных покровов;
• изменение цвета кожи;
• образование пузырьков или язвочек;
• деформация органов.

По теме

• Кровеносная система

Как выявить и вылечить конгломерат лимфоузлов

• Ольга Владимировна Хазова
• 22 февраля 2020 г.

Дополнительные симптомы могут быть разнообразными, что обусловлено разным расположением опухоли. Например, при неоплазии рядом с глазом может снижаться зрение, а при ее нахождении на языке возникают проблемы с речью. Чем больше размеры опухоли, тем более сильное давление она оказывает на окружающие ткани. Это ведет к усилению симптомов.

Обычно опухоль обнаруживается раньше, чем возникают дополнительные проявления. Такое новообразование трудно не заметить.

Причины

Что провоцирует появление лимфангиом, пока не установлено. Предполагают, что их возникновение у детей вызвано пороками развития лимфатических сосудов, которые проявляются период эмбрионального формирования.

Из-за этих отклонений сосудистая ткань приобретает неправильное строение. Лимфатическая жидкость накапливается в сосудах, что вызывает их растяжение. В результате формируются полости.

По другому мнению, лимфангиома образуется из-за присутствия опухолевых клеток в лимфатических сосудах. Под влиянием негативных факторов клетки начинают размножаться, что ведет к появлению новообразований. Так формируются вторичные неоплазии такого типа.

По теме

• Кровеносная система

10 распространенных причин возникновения лейкопении

• Ольга Владимировна Хазова
• 22 февраля 2020 г.

Неблагоприятными факторами, которые провоцируют их появление, можно назвать:

• инфекционные процессы в организме;
• перенесенные операции;
• лучевая терапия;
• тяжелая экологическая ситуация;
• длительный прием сильных лекарств;
• присутствие других опухолей.

Лимфангиома у взрослых возникает редко и почти всегда носит вторичный характер.

Доброкачественные новообразования лимфатических сосудов

Как развивается лимфангиома у детей, причины возникновения и рекомендации по лечению рассмотрим ниже.

Лимфангиомы относятся к дизэмбриогенетическим опухолям и являются нарушением развития лимфатической системы. В клинической практике встречаются реже ангиом.

Как правило, диагноз устанавливается не сразу после рождения, а через несколько месяцев в связи с тем, что изначально лимфангиома у детей находится в спавшем состоянии, ее активный рост и увеличение происходят в результате травматического повреждения, воспалительного процесса, физиологического роста ребенка.

Излюбленными локализациями являются: боковая поверхность шеи, дно ротовой полости, язык, губы.

Редко встречаются лимфангиомы органов брюшной полости и вторичные опухоли, возникающие вследствие нарушения оттока лимфы (постоперационные осложнения, лимфангиит).

Диагностика

Подтвердить предполагаемый диагноз можно с помощью специальных процедур. Но изначально врач должен собрать анамнез и провести визуальный осмотр. Также он должен выяснить, какие симптомы проявляются. На основании этого можно предполагать, что у пациента лимфангиома.

Убедиться в наличии и установить основные особенности патологии можно при помощи следующих методов:

• МРТ;
• КТ;
• УЗИ;
• эхография;
• лимфография.

Для обследования детей чаще всего используют эхографию. Это информативный метод, который не доставляет дискомфорта обследуемым.

Чтобы изучить структуру неоплазии, используют пункцию и гистологическое исследование. По его результатам выявляют основные особенности опухоли. Также это позволяет обнаружить воспалительный процесс в лимфангиоме.

Лечение

Если лимфангиома не доставляет значительного дискомфорта и имеет небольшие размеры, врачи используют тактику наблюдения. При росте новообразования возникают различные осложнения, поскольку патологическая ткань сдавливает соседние участки и нервы. В этом случае неоплазию удаляют хирургическим путем.

По теме

• Кровеносная система

Лучшие методы лечения лейкопении

• Ольга Владимировна Хазова
• 22 февраля 2020 г.

Показаниями для вмешательства являются следующие особенности:

1. Быстрый рост опухоли.
2. Опасное расположение новообразования.
3. Значительное ухудшение качества жизни пациента.

При наличии таких обстоятельств врач принимает решение о проведении операции. В ходе неё опухоль удаляют полностью либо частично. Это можно сделать с помощью лазера, методом электрокоагуляции или жидким азотом.

Также используется радиоволновое воздействие. Иссечение производят только в отношении патологических тканей, стараясь не затрагивать здоровые участки. Чтобы не допустить вытекание лимфы или повторного формирования опухоли, накладывают швы.

Новым методом воздействия является склерозирующая терапия. Она подразумевает введение в зону поражения специальных веществ, вызывающих склеивание сосудов.

По теме

• Кровеносная система

Какими последствиями может грозить цервикальная интраэпителиальная неоплазия

• Ольга Владимировна Хазова
• 21 февраля 2020 г.

Благодаря этому прекращается подпитка опухоли, и новообразование погибает. После него может остаться небольшой рубец, который можно удалить оперативным путем. Этот способ лечения применяют при небольших лимфангиомах, находящихся на лице.

Химиотерапию при таком заболевании почти не используют из-за малой эффективности. Воспалительный процесс в лимфангиоме лечится с помощью консервативных методов.

Основная группа используемых препаратов — противовоспалительные. Они останавливают патологический процесс и снимают негативные симптомы. В дополнение к ним назначают антибиотики, чтобы уничтожить источник инфекции.

Целесообразно пользоваться лекарствами как системного, так и местного типа. При необходимости применяют средства, способствующие выведению токсических веществ из организма. Также важно укреплять иммунную систему, что делается с помощью биостимуляторов и витаминов.

Консервативную терапию могут ли менять в качестве подготовки к операции или для закрепления результатов.

Симптоматика

Клиническая картина патологии определяется размером, локализацией и структурой новообразования.

Если опухоль имеет небольшой размер и располагается поверхностно, это доставляет лишь косметический дефект. Крупные кисты вызывают серьезный дефект внешности и развитие дисфункции соседних органов.

Лимфангиома верхней губы внешне напоминает припухлость и имеет следующие характерные признаки:

1. Консистенция – мягкая тестоватая,
2. Отсутствие боли при пальпации и четких границ,
3. Распространение на носогубную борозду и сглаживание ее,
4. Увеличение размера и толщины губы,
5. Расширение красной каймы губ,
6. Опущение уголков рта.

Патогномоничным признаком патологии являются пузырьки с геморрагическим или серозно-гнойным содержимым, появляющиеся на слизистой рта и кайме губ. Пузырьки часто рассеиваются по всей поверхности слизистой или концентрируются вдоль линии смыкания губ. Лимфангиомы лица представляют собой локально увеличенные объемные образования, из которого иногда выделяется серозный экссудат.

Лимфангиома щеки средних размеров имеет те же клинические признаки. Крупная опухоль часто выбухает кнаружи, цвет кожи над ней не изменяется или становится синюшным. Подкожная клетчатка атрофируется, сосудистый рисунок усиливается. На слизистой оболочке щеки также появляются пузырьки.

лимфангиома губы/щеки

Расположение новообразования в области глазницы проявляется отечностью и утолщением век, сужением или полным смыканием глазной щели, посинением кожи век. Пузырьки локализуются по краю век и содержат серозный или геморрагический экссудат. Опухоль больших размеров приводит к выпячиванию глаза при сохранении нормального размера глазного яблока, а также к снижению зрения или слепоте.

лимфангиома языка

Лимфангиома языка характеризуется наличием большого количества мелких пузырьков, которые возвышаются над поверхностью слизистой, сливаются и образуют узел. При травмировании пузырьки вскрываются, кровоточат и покрываются белым налетом. На их месте образуются трещины и язвочки, покрывающиеся со временем белесовато-желтоватыми и кровянистыми корочками. Диффузная форма патологии отличается распространением патологии на мышечную ткань языка. У больных развивается макроглоссия. Язык становится большим и толстым, плохо помещается в полость рта. У больных постоянно открыт рот, нарушается прикус, возникает диспноэ, дисфагия и дисфония.

Лимфангиома шеи кавернозной формы имеет тестоватую консистенцию. Границы ее не определяются, естественные складки сглаживаются. Опухоль кистозной формы имеет округлую форму и выступает над поверхностью тела. Выражен симптом флюктуации.

Лимфангиома головного мозга локализуется в одном из его отделов. По мере роста опухоли сдавливаются окружающие ткани, появляются неврологические симптомы: эпиприпадки, парезы и параличи, дискоординация движений, атаксия, нистагм, шум в ушах, дисфония, снижение остроты зрения. Лимфангиома брюшной полости у новорожденных проявляется симптомами «острого живота»: болью в брюшной полости, асимметрией живота, плотным, малоподвижным, безболезненным, малосмещаемым образованием. При этом в общем анализе крови отсутствуют признаки воспаления. В стационаре больным выполняют лапаротомию с иссечением новообразования и его дальнейшим гистологическим исследованием.

Лимфангиомы часто воспаляются, особенно у детей 3-7 лет в осенний и весенний сезон. Провоцируют патологический процесс ОРВИ, травматическое повреждение, воспаление пульпы, периодонта, миндалин, желудка, кишечника, функциональные нарушения ЖКТ. Воспаление слабой степени выраженности продолжается несколько дней и практически не нарушает самочувствие ребенка. Если местные признаки патологии выражены, возникает интоксикационный синдром. Новообразование увеличивается, формируется плотный болезненный инфильтрат на гиперемированной коже. При повреждении кожи может начаться кровотечение и лимфорея. Воспаление сохраняется в течение трех недель, а затем стихает, лимфангиома приобретает прежний вид. В запущенных случаях у больных нарушается процесс дыхания и глотания, что приводит к дистрофии. Возможен рецидив и нагноение воспаленной опухоли с образованием флегмоны. Удаление гноя из новообразования не всегда приводит к выздоровлению. Опухоли, которые не удается дренировать, удаляют хирургическим путем.

Осложнения

Наличие лимфангиомы редко ведёт к тяжёлым последствиям – при условии своевременного обнаружения и лечения. Если же игнорировать ее симптомы, опухоль будет разрастаться и сдавливать соседние ткани. В связи с этим возникают разнообразные сложности, которые зависят от расположения новообразования.

Сдавливание нервов ведет к нарушению чувствительности в отдельных участках. Воздействие опухоли на внутренние органы препятствует их нормальному функционированию.

У пациентов с таким диагнозом могут быть проблемы с ЖКТ и дыхательными органами. Если неоплазия перекрывает гортань, пациенту становится трудно употреблять пищу, что ведет к истощению. При оказании давления на близлежащие кровеносные сосуды могут возникать проблемы с кровоснабжением, что вызывает кислородное голодание и дефицит необходимых организму веществ.

При травмировании опухоли в неё может попасть инфекция, из-за чего развивается воспалительный процесс. Под его влиянием рост новообразования усиливается, а наличие воспаления сказывается на самочувствии в целом. Инфицирование может стать причиной серьезной интоксикации организма.

Виды болезни

По консистенции врачи различают капиллярную, кистозную и кавернозную лимфангиомы.

Капиллярная или простая — бледные узелки, расположенные под кожей. Имеют стекловидное покрытие. Такие лимфангиомы мягкие, располагаются на лице, часто сопровождаются кровотечением.

Кистозная лимфангиома — одно или несколько камерное новообразование, располагающееся, в основном, на шее, подмышках, средостении. Для неё характерны четкие контуры, медленный рост. Но опасна тем, что при росте сдавливает сосуды, соседние органы и нервы.

Кавернозная — наиболее распространённая опухоль. Состоит из нескольких полостей, наполненных жидкостью. Имеет мягкую консистенцию. Неприятна тем, что на месте опухоли образуется отек и создаётся косметический дефект.

Прогноз

Такая болезнь не относится к числу опасных для жизни, и прогноз при наличии обычно благоприятен. Но это справедливо только в тех ситуациях, когда патология была выявлена на раннем этапе своего развития. Поэтому пациентам следует обращаться к врачу при обнаружении первых симптомов. Поскольку заболевание зачастую возникает у детей, за патологической симптоматикой нужно следить родителям.

Своевременное обращение к врачу позволяет получить необходимую помощь до того, как опухоль сумеет нанести существенный вред. В большинстве случаев больного удается вылечить без последствий.

При правильном подходе новообразование удаляют, и дальнейшее развитие ребенка идет согласно нормам. Лимфангиома почти не склонна к рецидивам — случаи повторного формирования опухоли составляют менее 10%.

На запущенной стадии заболевания прогноз менее благоприятен. Он зависит от расположения новообразования и его размеров. Если крупная опухоль находится в опасном участке, ситуация может усугубиться насчёт осложнений. Но даже в этих случаях правильная терапия позволяет вылечить больного и обеспечить ему нормальный образ жизни.

Сколько стоит лечение лимфангиомы в Израиле

Обращаясь в израильские клиники, пациенты могут рассчитывать на то, что им будут предоставлены услуги самого высокого качества по адекватным ценам. Для сравнения, лечение в США или Западной Европе обычно обходится на 25-45% дороже при аналогичном уровне обслуживания. Узнать точную сумму можно будет только после прохождения комплексного обследования в выбранном лечебном учреждении, поскольку она во многом зависит от назначенных исследований, терапевтических процедур и препаратов.

Дополнительную информацию смотрите в разделе Лечение рака.

Профилактика

Предупредить развитие лимфангиомы достаточно сложно, поскольку ее появление обусловлено особенностями внутриутробного развития плода. Снизить риск может благоразумное поведение матери в этот период. Правила заключается в следующем:

1. Отказ от алкоголя, сигарет и наркотических веществ.
2. Сбалансированное питание.
3. Прием назначен специалистом витаминных комплексов.
4. Избегание стрессовых ситуаций.
5. Полноценный отдых.
6. Лечение инфекционных заболеваний.
7. Регулярное посещение женской консультации.
8. Отказ от использования любых лекарственных препаратов, кроме назначенных врачом.

Возникновение вторичной лимфангиомы предполагает внимательное отношение к своему здоровью. Поскольку заболевание часто возникает вследствие инфекционных болезней, нужно полноценно их лечить.

Это относится к острым и хроническим патологиям: отиту, гаймориту, тонзиллиту или кариесу. Но лечение полагается проводить под руководством врача, так как самолечение лишь усугубит ситуацию.

Ребёнка следует приучать к здоровому образу жизни, начиная с раннего возраста. Важно следить за его питанием. Ещё одной мерой профилактики является укрепление организма.

Источник: MedBur.ru